肺动脉思维导图

# 肺动脉思维导图

## 1. 解剖 (Anatomy)

### 1.1. 起源与主干 (Origin and Main Trunk)
* 右心室流出道：肺动脉起始于右心室的漏斗部（圆锥）。
* 肺动脉瓣：位于右心室流出道和肺动脉主干之间，防止血液反流回右心室。
* 肺动脉主干：从右心室圆锥发出，向左上方并稍微向后方走行，位于升主动脉的前方和左侧。其长度约5-6厘米，直径约3厘米。
* 主干分叉：在主动脉弓下方、气管隆突前方，肺动脉主干分为左肺动脉和右肺动脉。此分叉点通常称为肺动脉分叉 (pulmonary bifurcation)。

### 1.2. 右肺动脉 (Right Pulmonary Artery, RPA)
* 走行：右肺动脉比左肺动脉长且直径稍大，向右水平走行，穿过升主动脉和上腔静脉的后方。它位于右主支气管的前上方。
* 分支：进入右肺门后，右肺动脉立即分支，主要分为上叶动脉和中间干动脉（后者进一步分为中叶动脉和下叶动脉）。这些分支与右肺的支气管分支模式相平行，最终形成覆盖肺泡的毛细血管网络。

### 1.3. 左肺动脉 (Left Pulmonary Artery, LPA)
* 走行：左肺动脉较短，直径稍小，向上并向左后方走行，位于降主动脉的前方。它跨过左主支气管的前上方。下方有动脉导管韧带连接其与主动脉弓。
* 分支：进入左肺门后，左肺动脉分支至左肺上叶和下叶。这些分支也与左肺的支气管分支模式相平行，形成肺泡毛细血管网络。

### 1.4. 肺内分支 (Intrapulmonary Branches)
* 分支模式：左右肺动脉进入肺门后，随支气管的分支呈树状伴行，逐级细分为肺叶动脉、肺段动脉、肺小叶动脉、肺小动脉、肺微动脉，最终形成围绕肺泡的致密毛细血管网。
* 特点：肺内动脉分支与相应的支气管分支模式基本一致，段动脉为肺段供血，小叶动脉为肺小叶供血。

### 1.5. 组织结构 (Histological Structure)
* 血管壁：肺动脉壁相对较薄，弹性组织丰富，平滑肌层相对较少。肺动脉主干和主要分支的弹性动脉特征明显，远端分支逐渐转变为肌性动脉。
* 适应性：这种结构特点使肺动脉系统成为一个低压、高容量、高顺应性的系统，有利于容纳右心室每次搏动射出的全部血液，并在较低压力下完成肺循环。

## 2. 生理功能 (Physiology and Function)

### 2.1. 血液循环通路 (Blood Circulation Pathway)
* 运输脱氧血：肺动脉是全身唯一运输脱氧血的动脉。它将右心室收缩射出的血液输送到肺部进行气体交换。
* 肺循环核心：肺动脉系统是肺循环的关键组成部分，连接体循环的右心室和肺静脉。

### 2.2. 气体交换 (Gas Exchange)
* 氧合：在肺泡毛细血管水平，肺动脉带来的富含CO2的血液与肺泡内的富含O2的气体进行交换。CO2从血液弥散入肺泡被呼出，O2从肺泡弥散入血液，使血液氧饱和度升高。
* 完成肺循环：氧合后的血液通过肺静脉回流至左心房，进入体循环。

### 2.3. 压力与血流动力学 (Pressure and Hemodynamics)
* 低压系统：正常肺循环是低压系统。典型的肺动脉压力 (PAP) 为：收缩压 (PASP) 18-25 mmHg，舒张压 (PADP) 6-12 mmHg，平均肺动脉压 (mPAP) 10-18 mmHg。
* 低阻力：肺血管阻力 (PVR) 极低，正常约为 0.5-1.5 Wood Units。低阻力使得右心室在较低压力下即可维持正常心输出量。
* 高容量：肺循环血容量约占全身血容量的9%，能容纳大量血液。

### 2.4. 血流调节 (Blood Flow Regulation)
* 缺氧性肺血管收缩 (HPV)：肺循环特有的重要调节机制。当局部肺泡氧分压降低时（如肺部疾病、海拔升高），相应的肺小动脉会发生收缩。
* 意义：HPV将血液从通气不良的肺区域重新分配到通气较好的区域，优化通气/血流比例 (V/Q ratio)，有助于维持全身动脉血氧饱和度。但广泛的肺泡低氧可导致全肺血管收缩，引起肺动脉压力升高。
* 其他影响因素：pH、血管活性物质（如内皮素、一氧化氮、前列环素）、自主神经系统等也影响肺血管张力。

## 3. 相关疾病 (Related Diseases)

### 3.1. 肺动脉高压 (Pulmonary Hypertension, PH)
* 定义：由多种原因引起的肺动脉压力持续升高，静息状态下右心导管测得平均肺动脉压 (mPAP) > 20 mmHg，肺血管阻力 (PVR) >= 2 Wood Units。
* WHO临床分类 (5组)：
    * **第1组 (PAH)**：肺动脉高压，主要病变在肺小动脉，特点是血管显著重塑。包括特发性PAH、遗传性PAH、药物/毒物相关PAH、结缔组织病相关PAH、HIV相关PAH、门脉高压相关PAH、先天性心脏病（左向右分流）相关PAH等。
    * **第2组**：左心疾病所致肺动脉高压。由于左心收缩或舒张功能障碍、左心瓣膜病等导致肺静脉压力升高传导引起。
    * **第3组**：肺疾病和/或低氧所致肺动脉高压。如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、间质性肺病(ILD)、睡眠呼吸暂停综合征、高原居住。
    * **第4组 (CTEPH)**：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。由未完全溶解的肺栓塞血栓机化、阻塞和肺血管重塑引起，是唯一可能通过手术（肺动脉内膜剥脱术）治愈的类型。
    * **第5组**：机制不明或多因素所致肺动脉高压。包括血液系统疾病、代谢性疾病、系统性疾病（如结节病）、肿瘤压迫等。
* 临床表现：早期常不明显，随病情进展出现活动后呼吸困难进行性加重，乏力，胸痛（劳力性心绞痛样或胸膜炎样），晕厥（劳力性），心悸。
* 体征：肺动脉瓣区第二心音亢进且分裂，三尖瓣反流杂音，肺动脉瓣舒张期杂音（Graham Steell杂音），颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，肝脏肿大，脾肿大，外周水肿（踝部、腿部），腹水，紫绀，杵状指（晚期或合并分流）。
* 并发症：右心室肥厚、扩张、功能不全，最终导致右心衰竭。

### 3.2. 肺栓塞 (Pulmonary Embolism, PE)
* 定义：肺动脉或其分支被栓子阻塞，最常见为血栓，绝大多数来源于下肢深静脉血栓形成 (DVT)。
* 危险因素：包括获得性因素（长期制动、大手术、创伤、恶性肿瘤、妊娠、分娩、口服避孕药、激素替代疗法、肥胖、中心静脉导管留置等）和遗传性易栓症（如凝血因子V Leiden突变、凝血酶原基因突变、蛋白C/S/抗凝血酶缺乏等）。
* 临床表现：临床表现多样且缺乏特异性，取决于栓子大小、数量及患者心肺基础状态。典型症状包括突发呼吸困难、胸痛（常为胸膜炎性，深呼吸或咳嗽时加重）、咳嗽（可伴咯血）、心悸、晕厥、焦虑。
* 体征：呼吸急促、心动过速最常见。可有低氧血症、肺部听诊正常或可闻及湿罗音、哮鸣音。大面积PE可引起血压下降、休克、发绀、颈静脉怒张、三尖瓣反流等急性右心衰竭体征。
* 分类：临床上常根据患者血流动力学状态和右心负荷评估进行危险分层：高危（大面积）PE、中高危PE、中低危PE、低危PE。高危PE伴休克或持续低血压。
* 并发症：肺梗死（小栓子可引起，表现为胸痛、咯血）、肺不张、急性右心衰竭、死亡。反复或亚临床栓塞可导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)。

### 3.3. 先天性肺动脉异常 (Congenital Pulmonary Artery Anomalies)
* 肺动脉瓣狭窄/闭锁：肺动脉瓣发育异常导致狭窄或完全闭锁，限制或阻断右心室血液进入肺动脉。常为复杂先天性心脏病（如法洛四联征、肺动脉闭锁伴室间隔缺损）的一部分。
* 肺动脉分支狭窄：肺动脉主干或分支（单发或多发）狭窄。可引起相应肺区域血流减少，导致肺动脉高压或右心室负荷增加。
* 肺动脉缺如/发育不全：一侧或双侧肺动脉部分或完全未发育。
* 肺动脉吊带 (Pulmonary Artery Sling)：左肺动脉起源于右肺动脉，绕过气管和食管之间，可压迫气管引起呼吸困难、喘鸣。
* 肺动静脉畸形 (Pulmonary Arteriovenous Malformation, PAVM)：肺动脉与肺静脉之间的异常交通，形成一个或多个直接通道，绕过毛细血管床。导致部分脱氧血直接进入体循环，引起低氧血症、发绀、杵状指。增加血栓、细菌进入体循环的风险，导致脑卒中、脑脓肿等。

### 3.4. 肺动脉炎 (Pulmonary Arteritis)
* 血管壁炎症，可导致管腔狭窄、闭塞或形成动脉瘤。
* 可见于结节病、巨细胞动脉炎、大动脉炎、肉芽肿性多血管炎 (GPA) 等全身性血管炎疾病累及肺部时。

## 4. 检查方法 (Examination Methods)

### 4.1. 影像学检查 (Imaging Studies)
* 胸部X线：可提供肺部和心脏的初步信息，如肺门肺动脉段增宽、右心扩大、肺纹理异常。敏感性和特异性不高，但有助于排除其他疾病。
* 心电图 (ECG)：非特异性，但急性PE可显示右心负荷征象（如S1Q3T3、V1-V3导联T波倒置、不完全性右束支传导阻滞、电轴右偏等）。PH患者可显示右心房增大（P波高尖）、右心室肥大（V1高R波、V5/V6深S波）、电轴右偏等。
* 超声心动图 (Echocardiography)：评估右心室大小、壁厚、功能（如TAPSE），估测肺动脉收缩压（通过三尖瓣反流速度推算）。对评估PH严重程度、PE引起的右心功能不全有重要价值。可发现瓣膜病、先天性心脏病等左心或结构性心脏病。
* CT肺动脉造影 (CT Pulmonary Angiography, CTPA)：诊断肺栓塞的首选影像学方法。静脉注射造影剂后进行快速CT扫描，清晰显示肺动脉主干至亚段分支内的充盈缺损（血栓）。也可评估肺动脉大小、管壁、周围结构。
* 肺通气/灌注扫描 (V/Q Scan)：通过吸入放射性气体（通气扫描）和静脉注射放射性核素颗粒（灌注扫描）评估肺的通气和血流分布。主要用于PE诊断，尤其适用于对CT造影剂过敏或肾功能不全者。灌注缺损而通气正常（失匹配）提示PE。
* MRI：可用于评估肺动脉血流、管壁病变（如炎症、血栓），诊断PH或PE（尤其是妊娠期女性）。
* 肺血管造影 (Pulmonary Angiography)：有创性检查，将导管送入肺动脉系统注入造影剂。可清晰显示肺动脉的解剖细节、狭窄、闭塞、侧支循环等。是诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 的金标准，常与介入治疗结合。

### 4.2. 血流动力学评估 (Hemodynamic Assessment)
* 右心导管检查 (Right Heart Catheterization, RHC) / 肺动脉导管检查：诊断肺动脉高压的金标准。直接测量右心房压、右心室压、肺动脉收缩压、舒张压、平均压，肺毛细血管楔压 (PCWP)，计算肺血管阻力 (PVR)、心输出量等血流动力学参数。对于PH的诊断、分类、评估严重程度、判断血管舒张反应和指导治疗至关重要。

### 4.3. 实验室检查 (Laboratory Tests)
* D-二聚体：血液中纤维蛋白降解产物。PE时常升高。对于临床低度或中度怀疑PE的患者，D-二聚体阴性可以安全排除PE。升高无特异性，可见于多种血栓形成和纤溶活动增强的情况。
* 心肌标志物（如肌钙蛋白）：大面积PE导致右心室扩张、应激和缺血时可升高，提示预后不良。
* 脑利钠肽（BNP/NT-proBNP）：反映心室（尤其右心室）容量负荷和压力增高，PH和PE时可升高，与病情严重程度和预后相关。

## 5. 治疗 (Treatment)

### 5.1. 肺动脉高压的治疗 (Treatment for PH)
* 治疗目标：缓解症状，改善运动能力和血流动力学，延缓疾病进展，提高生活质量，改善预后。
* 治疗原发病：针对WHO Group 2-5的PH，治疗基础疾病是首要和关键。例如：优化左心功能、治疗COPD/ILD、对CTEPH进行干预、控制全身性疾病等。
* 特异性肺动脉高压药物：主要针对WHO Group 1 PAH，靶向肺血管收缩、增殖和重塑的关键通路。包括：
    * 内皮素受体拮抗剂 (ERAs)：如波生坦、安立生坦、马西替坦。阻断内皮素-1介导的血管收缩和细胞增殖。
    * 磷酸二酯酶-5 (PDE5) 抑制剂：如西地那非、他达拉非。抑制cGMP降解，增强NO介导的血管舒张。
    * 可溶性鸟苷酸环化酶 (sGC) 激动剂：如利奥西呱。直接激动sGC，促进cGMP生成，血管舒张。用于PAH和不可手术的CTEPH。
    * 前列环素途径药物：前列环素类似物（如伊洛前列素、曲前列尼尔、依前列醇）和前列环素受体激动剂（如司来帕格）。强效血管舒张、抑制血小板聚集和细胞增殖。可通过静脉、皮下、吸入、口服等多种途径给药。
* 支持治疗：吸氧（尤其对Group 3）、利尿剂（缓解右心衰竭的体液潴留）、地高辛（控制房颤、改善右心功能）、补充铁剂（纠正贫血）。
* 抗凝治疗：对于PAH和CTEPH患者，常推荐使用华法林等抗凝药物，以预防血栓形成。
* 介入和手术治疗：房间隔造口术（姑息治疗，降低右心负荷）、肺动脉球囊扩张术（部分分支狭窄）、肺动脉内膜剥脱术（CTEPH的金标准治疗）。
* 肺移植：对于药物治疗无效、病情进展至终末期的PH患者，肺移植是最终的治疗选择。

### 5.2. 肺栓塞的治疗 (Treatment for PE)
* 治疗目标：预防血栓进一步形成和脱落，溶解或清除现有血栓，恢复肺血流，改善气体交换和右心功能，预防复发和CTEPH。
* 抗凝治疗：所有确诊或高度怀疑PE的患者应立即开始。包括注射用抗凝药（普通肝素、低分子肝素、磺达肝癸钠）和口服抗凝药（维生素K拮抗剂华法林或新型口服抗凝药 NOACs）。长期抗凝是预防复发的关键。
* 溶栓治疗 (Thrombolysis)：通过静脉或导管注入溶栓药物（如阿替普酶 rt-PA）快速溶解血栓。主要用于高危（大面积）PE（伴有休克/持续低血压），也可考虑用于伴有右心功能不全和心肌损伤的中高危PE。
* 导管介入治疗：包括导管定向溶栓（将溶栓药物直接注入血栓部位，减少全身出血风险）、机械性血栓抽吸/碎裂术。适用于溶栓禁忌或失败的高危PE，或部分中高危PE。
* 外科治疗：肺动脉血栓切除术（手术取栓）。适用于溶栓或介入治疗禁忌或失败的大面积PE，或存在漂浮血栓等情况。
* 下腔静脉滤器：放置在下腔静脉中，用于阻拦下肢深静脉脱落的血栓到达肺动脉。主要适用于有抗凝禁忌、或在充分抗凝下仍发生PE复发、或需暂时中断抗凝的高危DVT/PE患者。

### 5.3. 先天性肺动脉异常的治疗 (Treatment for Congenital PA Anomalies)
* 手术修复：根据具体的畸形类型和严重程度，进行外科手术修复，如肺动脉瓣切开术、肺动脉或分支成形术、针对复杂畸形（如法洛四联征、肺动脉闭锁）的根治性或姑息性手术。
* 介入治疗：通过导管进行球囊扩张术治疗肺动脉瓣或分支狭窄；通过弹簧圈栓塞术治疗肺动静脉畸形。

### 5.4. 其他治疗 (Other Treatments)
* 肺动脉炎：治疗基础的血管炎疾病，常需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

肺动脉思维导图

1. 解剖 (Anatomy)

1.1. 起源与主干 (Origin and Main Trunk)

右心室流出道：肺动脉起始于右心室的漏斗部（圆锥）。
肺动脉瓣：位于右心室流出道和肺动脉主干之间，防止血液反流回右心室。
肺动脉主干：从右心室圆锥发出，向左上方并稍微向后方走行，位于升主动脉的前方和左侧。其长度约5-6厘米，直径约3厘米。
主干分叉：在主动脉弓下方、气管隆突前方，肺动脉主干分为左肺动脉和右肺动脉。此分叉点通常称为肺动脉分叉 (pulmonary bifurcation)。

1.2. 右肺动脉 (Right Pulmonary Artery, RPA)

走行：右肺动脉比左肺动脉长且直径稍大，向右水平走行，穿过升主动脉和上腔静脉的后方。它位于右主支气管的前上方。
分支：进入右肺门后，右肺动脉立即分支，主要分为上叶动脉和中间干动脉（后者进一步分为中叶动脉和下叶动脉）。这些分支与右肺的支气管分支模式相平行，最终形成覆盖肺泡的毛细血管网络。

1.3. 左肺动脉 (Left Pulmonary Artery, LPA)

走行：左肺动脉较短，直径稍小，向上并向左后方走行，位于降主动脉的前方。它跨过左主支气管的前上方。下方有动脉导管韧带连接其与主动脉弓。
分支：进入左肺门后，左肺动脉分支至左肺上叶和下叶。这些分支也与左肺的支气管分支模式相平行，形成肺泡毛细血管网络。

1.4. 肺内分支 (Intrapulmonary Branches)

分支模式：左右肺动脉进入肺门后，随支气管的分支呈树状伴行，逐级细分为肺叶动脉、肺段动脉、肺小叶动脉、肺小动脉、肺微动脉，最终形成围绕肺泡的致密毛细血管网。
特点：肺内动脉分支与相应的支气管分支模式基本一致，段动脉为肺段供血，小叶动脉为肺小叶供血。

1.5. 组织结构 (Histological Structure)

血管壁：肺动脉壁相对较薄，弹性组织丰富，平滑肌层相对较少。肺动脉主干和主要分支的弹性动脉特征明显，远端分支逐渐转变为肌性动脉。
适应性：这种结构特点使肺动脉系统成为一个低压、高容量、高顺应性的系统，有利于容纳右心室每次搏动射出的全部血液，并在较低压力下完成肺循环。

2. 生理功能 (Physiology and Function)

2.1. 血液循环通路 (Blood Circulation Pathway)

运输脱氧血：肺动脉是全身唯一运输脱氧血的动脉。它将右心室收缩射出的血液输送到肺部进行气体交换。
肺循环核心：肺动脉系统是肺循环的关键组成部分，连接体循环的右心室和肺静脉。

2.2. 气体交换 (Gas Exchange)

氧合：在肺泡毛细血管水平，肺动脉带来的富含CO2的血液与肺泡内的富含O2的气体进行交换。CO2从血液弥散入肺泡被呼出，O2从肺泡弥散入血液，使血液氧饱和度升高。
完成肺循环：氧合后的血液通过肺静脉回流至左心房，进入体循环。

2.3. 压力与血流动力学 (Pressure and Hemodynamics)

低压系统：正常肺循环是低压系统。典型的肺动脉压力 (PAP) 为：收缩压 (PASP) 18-25 mmHg，舒张压 (PADP) 6-12 mmHg，平均肺动脉压 (mPAP) 10-18 mmHg。
低阻力：肺血管阻力 (PVR) 极低，正常约为 0.5-1.5 Wood Units。低阻力使得右心室在较低压力下即可维持正常心输出量。
高容量：肺循环血容量约占全身血容量的9%，能容纳大量血液。

2.4. 血流调节 (Blood Flow Regulation)

缺氧性肺血管收缩 (HPV)：肺循环特有的重要调节机制。当局部肺泡氧分压降低时（如肺部疾病、海拔升高），相应的肺小动脉会发生收缩。
意义：HPV将血液从通气不良的肺区域重新分配到通气较好的区域，优化通气/血流比例 (V/Q ratio)，有助于维持全身动脉血氧饱和度。但广泛的肺泡低氧可导致全肺血管收缩，引起肺动脉压力升高。
其他影响因素：pH、血管活性物质（如内皮素、一氧化氮、前列环素）、自主神经系统等也影响肺血管张力。

3. 相关疾病 (Related Diseases)

3.1. 肺动脉高压 (Pulmonary Hypertension, PH)

定义：由多种原因引起的肺动脉压力持续升高，静息状态下右心导管测得平均肺动脉压 (mPAP) > 20 mmHg，肺血管阻力 (PVR) >= 2 Wood Units。
WHO临床分类 (5组)：
- 第1组 (PAH)：肺动脉高压，主要病变在肺小动脉，特点是血管显著重塑。包括特发性PAH、遗传性PAH、药物/毒物相关PAH、结缔组织病相关PAH、HIV相关PAH、门脉高压相关PAH、先天性心脏病（左向右分流）相关PAH等。
- 第2组：左心疾病所致肺动脉高压。由于左心收缩或舒张功能障碍、左心瓣膜病等导致肺静脉压力升高传导引起。
- 第3组：肺疾病和/或低氧所致肺动脉高压。如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、间质性肺病(ILD)、睡眠呼吸暂停综合征、高原居住。
- 第4组 (CTEPH)：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。由未完全溶解的肺栓塞血栓机化、阻塞和肺血管重塑引起，是唯一可能通过手术（肺动脉内膜剥脱术）治愈的类型。
- 第5组：机制不明或多因素所致肺动脉高压。包括血液系统疾病、代谢性疾病、系统性疾病（如结节病）、肿瘤压迫等。
临床表现：早期常不明显，随病情进展出现活动后呼吸困难进行性加重，乏力，胸痛（劳力性心绞痛样或胸膜炎样），晕厥（劳力性），心悸。
体征：肺动脉瓣区第二心音亢进且分裂，三尖瓣反流杂音，肺动脉瓣舒张期杂音（Graham Steell杂音），颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，肝脏肿大，脾肿大，外周水肿（踝部、腿部），腹水，紫绀，杵状指（晚期或合并分流）。
并发症：右心室肥厚、扩张、功能不全，最终导致右心衰竭。

3.2. 肺栓塞 (Pulmonary Embolism, PE)

定义：肺动脉或其分支被栓子阻塞，最常见为血栓，绝大多数来源于下肢深静脉血栓形成 (DVT)。
危险因素：包括获得性因素（长期制动、大手术、创伤、恶性肿瘤、妊娠、分娩、口服避孕药、激素替代疗法、肥胖、中心静脉导管留置等）和遗传性易栓症（如凝血因子V Leiden突变、凝血酶原基因突变、蛋白C/S/抗凝血酶缺乏等）。
临床表现：临床表现多样且缺乏特异性，取决于栓子大小、数量及患者心肺基础状态。典型症状包括突发呼吸困难、胸痛（常为胸膜炎性，深呼吸或咳嗽时加重）、咳嗽（可伴咯血）、心悸、晕厥、焦虑。
体征：呼吸急促、心动过速最常见。可有低氧血症、肺部听诊正常或可闻及湿罗音、哮鸣音。大面积PE可引起血压下降、休克、发绀、颈静脉怒张、三尖瓣反流等急性右心衰竭体征。
分类：临床上常根据患者血流动力学状态和右心负荷评估进行危险分层：高危（大面积）PE、中高危PE、中低危PE、低危PE。高危PE伴休克或持续低血压。
并发症：肺梗死（小栓子可引起，表现为胸痛、咯血）、肺不张、急性右心衰竭、死亡。反复或亚临床栓塞可导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)。

3.3. 先天性肺动脉异常 (Congenital Pulmonary Artery Anomalies)

肺动脉瓣狭窄/闭锁：肺动脉瓣发育异常导致狭窄或完全闭锁，限制或阻断右心室血液进入肺动脉。常为复杂先天性心脏病（如法洛四联征、肺动脉闭锁伴室间隔缺损）的一部分。
肺动脉分支狭窄：肺动脉主干或分支（单发或多发）狭窄。可引起相应肺区域血流减少，导致肺动脉高压或右心室负荷增加。
肺动脉缺如/发育不全：一侧或双侧肺动脉部分或完全未发育。
肺动脉吊带 (Pulmonary Artery Sling)：左肺动脉起源于右肺动脉，绕过气管和食管之间，可压迫气管引起呼吸困难、喘鸣。
肺动静脉畸形 (Pulmonary Arteriovenous Malformation, PAVM)：肺动脉与肺静脉之间的异常交通，形成一个或多个直接通道，绕过毛细血管床。导致部分脱氧血直接进入体循环，引起低氧血症、发绀、杵状指。增加血栓、细菌进入体循环的风险，导致脑卒中、脑脓肿等。

3.4. 肺动脉炎 (Pulmonary Arteritis)

血管壁炎症，可导致管腔狭窄、闭塞或形成动脉瘤。
可见于结节病、巨细胞动脉炎、大动脉炎、肉芽肿性多血管炎 (GPA) 等全身性血管炎疾病累及肺部时。

4. 检查方法 (Examination Methods)

4.1. 影像学检查 (Imaging Studies)

胸部X线：可提供肺部和心脏的初步信息，如肺门肺动脉段增宽、右心扩大、肺纹理异常。敏感性和特异性不高，但有助于排除其他疾病。
心电图 (ECG)：非特异性，但急性PE可显示右心负荷征象（如S1Q3T3、V1-V3导联T波倒置、不完全性右束支传导阻滞、电轴右偏等）。PH患者可显示右心房增大（P波高尖）、右心室肥大（V1高R波、V5/V6深S波）、电轴右偏等。
超声心动图 (Echocardiography)：评估右心室大小、壁厚、功能（如TAPSE），估测肺动脉收缩压（通过三尖瓣反流速度推算）。对评估PH严重程度、PE引起的右心功能不全有重要价值。可发现瓣膜病、先天性心脏病等左心或结构性心脏病。
CT肺动脉造影 (CT Pulmonary Angiography, CTPA)：诊断肺栓塞的首选影像学方法。静脉注射造影剂后进行快速CT扫描，清晰显示肺动脉主干至亚段分支内的充盈缺损（血栓）。也可评估肺动脉大小、管壁、周围结构。
肺通气/灌注扫描 (V/Q Scan)：通过吸入放射性气体（通气扫描）和静脉注射放射性核素颗粒（灌注扫描）评估肺的通气和血流分布。主要用于PE诊断，尤其适用于对CT造影剂过敏或肾功能不全者。灌注缺损而通气正常（失匹配）提示PE。
MRI：可用于评估肺动脉血流、管壁病变（如炎症、血栓），诊断PH或PE（尤其是妊娠期女性）。
肺血管造影 (Pulmonary Angiography)：有创性检查，将导管送入肺动脉系统注入造影剂。可清晰显示肺动脉的解剖细节、狭窄、闭塞、侧支循环等。是诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 的金标准，常与介入治疗结合。

4.2. 血流动力学评估 (Hemodynamic Assessment)

右心导管检查 (Right Heart Catheterization, RHC) / 肺动脉导管检查：诊断肺动脉高压的金标准。直接测量右心房压、右心室压、肺动脉收缩压、舒张压、平均压，肺毛细血管楔压 (PCWP)，计算肺血管阻力 (PVR)、心输出量等血流动力学参数。对于PH的诊断、分类、评估严重程度、判断血管舒张反应和指导治疗至关重要。

4.3. 实验室检查 (Laboratory Tests)

D-二聚体：血液中纤维蛋白降解产物。PE时常升高。对于临床低度或中度怀疑PE的患者，D-二聚体阴性可以安全排除PE。升高无特异性，可见于多种血栓形成和纤溶活动增强的情况。
心肌标志物（如肌钙蛋白）：大面积PE导致右心室扩张、应激和缺血时可升高，提示预后不良。
脑利钠肽（BNP/NT-proBNP）：反映心室（尤其右心室）容量负荷和压力增高，PH和PE时可升高，与病情严重程度和预后相关。

5. 治疗 (Treatment)

5.1. 肺动脉高压的治疗 (Treatment for PH)

治疗目标：缓解症状，改善运动能力和血流动力学，延缓疾病进展，提高生活质量，改善预后。
治疗原发病：针对WHO Group 2-5的PH，治疗基础疾病是首要和关键。例如：优化左心功能、治疗COPD/ILD、对CTEPH进行干预、控制全身性疾病等。
特异性肺动脉高压药物：主要针对WHO Group 1 PAH，靶向肺血管收缩、增殖和重塑的关键通路。包括：
- 内皮素受体拮抗剂 (ERAs)：如波生坦、安立生坦、马西替坦。阻断内皮素-1介导的血管收缩和细胞增殖。
- 磷酸二酯酶-5 (PDE5) 抑制剂：如西地那非、他达拉非。抑制cGMP降解，增强NO介导的血管舒张。
- 可溶性鸟苷酸环化酶 (sGC) 激动剂：如利奥西呱。直接激动sGC，促进cGMP生成，血管舒张。用于PAH和不可手术的CTEPH。
- 前列环素途径药物：前列环素类似物（如伊洛前列素、曲前列尼尔、依前列醇）和前列环素受体激动剂（如司来帕格）。强效血管舒张、抑制血小板聚集和细胞增殖。可通过静脉、皮下、吸入、口服等多种途径给药。
支持治疗：吸氧（尤其对Group 3）、利尿剂（缓解右心衰竭的体液潴留）、地高辛（控制房颤、改善右心功能）、补充铁剂（纠正贫血）。
抗凝治疗：对于PAH和CTEPH患者，常推荐使用华法林等抗凝药物，以预防血栓形成。
介入和手术治疗：房间隔造口术（姑息治疗，降低右心负荷）、肺动脉球囊扩张术（部分分支狭窄）、肺动脉内膜剥脱术（CTEPH的金标准治疗）。
肺移植：对于药物治疗无效、病情进展至终末期的PH患者，肺移植是最终的治疗选择。

5.2. 肺栓塞的治疗 (Treatment for PE)

治疗目标：预防血栓进一步形成和脱落，溶解或清除现有血栓，恢复肺血流，改善气体交换和右心功能，预防复发和CTEPH。
抗凝治疗：所有确诊或高度怀疑PE的患者应立即开始。包括注射用抗凝药（普通肝素、低分子肝素、磺达肝癸钠）和口服抗凝药（维生素K拮抗剂华法林或新型口服抗凝药 NOACs）。长期抗凝是预防复发的关键。
溶栓治疗 (Thrombolysis)：通过静脉或导管注入溶栓药物（如阿替普酶 rt-PA）快速溶解血栓。主要用于高危（大面积）PE（伴有休克/持续低血压），也可考虑用于伴有右心功能不全和心肌损伤的中高危PE。
导管介入治疗：包括导管定向溶栓（将溶栓药物直接注入血栓部位，减少全身出血风险）、机械性血栓抽吸/碎裂术。适用于溶栓禁忌或失败的高危PE，或部分中高危PE。
外科治疗：肺动脉血栓切除术（手术取栓）。适用于溶栓或介入治疗禁忌或失败的大面积PE，或存在漂浮血栓等情况。
下腔静脉滤器：放置在下腔静脉中，用于阻拦下肢深静脉脱落的血栓到达肺动脉。主要适用于有抗凝禁忌、或在充分抗凝下仍发生PE复发、或需暂时中断抗凝的高危DVT/PE患者。

5.3. 先天性肺动脉异常的治疗 (Treatment for Congenital PA Anomalies)

手术修复：根据具体的畸形类型和严重程度，进行外科手术修复，如肺动脉瓣切开术、肺动脉或分支成形术、针对复杂畸形（如法洛四联征、肺动脉闭锁）的根治性或姑息性手术。
介入治疗：通过导管进行球囊扩张术治疗肺动脉瓣或分支狭窄；通过弹簧圈栓塞术治疗肺动静脉畸形。

5.4. 其他治疗 (Other Treatments)

肺动脉炎：治疗基础的血管炎疾病，常需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

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肺动脉思维导图

肺动脉思维导图

1. 解剖 (Anatomy)

1.1. 起源与主干 (Origin and Main Trunk)

1.2. 右肺动脉 (Right Pulmonary Artery, RPA)

1.3. 左肺动脉 (Left Pulmonary Artery, LPA)

1.4. 肺内分支 (Intrapulmonary Branches)

1.5. 组织结构 (Histological Structure)

2. 生理功能 (Physiology and Function)

2.1. 血液循环通路 (Blood Circulation Pathway)

2.2. 气体交换 (Gas Exchange)

2.3. 压力与血流动力学 (Pressure and Hemodynamics)

2.4. 血流调节 (Blood Flow Regulation)

3. 相关疾病 (Related Diseases)

3.1. 肺动脉高压 (Pulmonary Hypertension, PH)

3.2. 肺栓塞 (Pulmonary Embolism, PE)

3.3. 先天性肺动脉异常 (Congenital Pulmonary Artery Anomalies)

3.4. 肺动脉炎 (Pulmonary Arteritis)

4. 检查方法 (Examination Methods)

4.1. 影像学检查 (Imaging Studies)

4.2. 血流动力学评估 (Hemodynamic Assessment)

4.3. 实验室检查 (Laboratory Tests)

5. 治疗 (Treatment)

5.1. 肺动脉高压的治疗 (Treatment for PH)

5.2. 肺栓塞的治疗 (Treatment for PE)

5.3. 先天性肺动脉异常的治疗 (Treatment for Congenital PA Anomalies)

5.4. 其他治疗 (Other Treatments)

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